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怎样从听觉平衡功能检查鉴别贝尔麻痹和Hunt氏综合征?
贝尔麻痹与Hunt氏综合征较难鉴别。Hunt氏综合征起因于带状疱疹感染,贝尔麻痹也可发现此种感染,从症状学或病因学上都无法明确鉴别这两种疾患。伴耳聋的贝尔麻痹易有病毒感染倾向,提示有存在单纯性带状疱疹的可能。推测带状疱疹对迷路和耳蜗感染的受损程度有差异,对内耳来说,耳蜗受损较重。如果将单纯性带状疱疹与未发现带状疱疹病毒感染的贝尔麻痹相比,从听力和平衡障碍进行判断,则似乎前者与Hunt氏综合征相似。对缺乏耳廓疱疹伴有耳聋的面瘫应该想到与病毒感染,尤其是与带状疱疹病毒有关。
目前对贝尔麻痹是怎样认识的?
贝尔麻痹是茎乳孔内急性非化脓性面神经炎引起的周围性面神经麻痹。
国内亦称面神经炎,其确切的病因尚未明确。一部分患者因局部受风吹或着凉而起病,故通常认为:可能是局部营养神经的血管因受风寒而发生痉挛,导致该神经组织缺血、水肿、受压迫而致病;或因风湿性面神经炎,茎乳突孔内的骨膜炎产生面神经肿胀、受压,血循环障碍而致神经麻痹。少数患者同时并发急性鼻咽炎。面神经出脑以后,经过骨中狭长的骨性管腔—面神经管,最后,由茎乳突孔出颅腔,分布至面部表情肌。因此,无论是缺血或炎症所引起的局部神经组织水肿,都必然由此种局部解剖关系使神经受到更为严重的压迫,促使神经功能发生障碍而出现面肌瘫痪。
病理变化早期主要为面神经水肿,髓鞘或轴突有不同程度的变性,以在茎乳突孔和面神经管内的部分尤为显著,部分患者乳突和面神经管的骨细胞也有变性。Tarerner对贝尔麻痹诊断标准是:一侧面部表情肌全部或部分麻痹;突然发病;无中枢神经系统的症状及体征;无耳或后颅凹的症状及体征。但Adour根据2000例的观察,认为贝尔麻痹也影响其他颅神经。因此,他认为:贝尔麻痹是急性良性多发性颅神经炎,运动神经失去功能可能是神经炎症或脱髓鞘,而非缺血性压迫。据文献报告,本病除面神经损害外,用精确的检查方法如诱发电位、眼震电图等,确实有其他的神经损害被发现。
所以,贝尔麻痹的含义近年来有所修正。
贝尔麻痹的病因
现在所说的Bell麻痹与CharlesBell(1829)最初的概念有所不同。发病机制尚无最后定论。目前有单纯疱疹病毒(HSV-1)感染学说、免疫损伤学说及面神经急性缺血学说。其主要诱因为受凉、疲劳以及机体的抵抗力下降及免疫缺陷等。
怎样诊断贝尔麻痹?
(1)贝尔麻痹病因不明,表现为急性周围性面神经麻痹。近来发现,患者血清中含有单纯疱疹病毒抗体。
(2)糖尿病、妊娠及遗传等是明显的致病因素,本病有家族聚集性,可能与遗传有关,是一种常染色体显性遗传。
(3)可伴有前庭症状,眼震电图检查异常,可能是多发神经病变。
(4)有人认为,原发于鼓索神经的炎性病变逆行影响面神经干,神经外膜水肿压迫,导致面神经缺血,引起可逆的传导阻滞或不可逆的髓鞘或轴索变性。若刺激神经外膜内的胶原纤维形成,造成永久的纤维压迫或纤维化。
(5)发病年龄多在21~40岁,高峰在21~30岁,无性别差异。
(6)发病前多有鼻塞、肌肉痛、咽痛或其他病毒感染症状。
(7)有70%患者味觉改变,其中,50%发生在麻痹前2~7天,半数以上有患侧面部及耳后痛,其中20%发生在麻痹出现前,另20%患侧口角及上唇有麻木感,并常扩散至整个面部及舌侧。
(8)半数患者开始为全身麻痹,或在1周内发展成全麻痹;另一半为部分麻痹,并永不发展成全麻痹。70%患者在7~10天内开始恢复,4周内完全恢复;15%恢复良好,伴有轻微的变性并发症,这组患者一般在2~4周内开始恢复,4~8周内近于完全恢复;另15%恢复不良,一般在4~8周内开始出现恢复迹象,6个月后仍恢复不好,伴明显的并发症。
(9)听力、前庭功能检查及X线检查,以除外中耳及面神经的肿瘤、隐蔽性乳突炎、岩部先天性胆脂瘤等。凡缓慢发生、逐渐发展及复发性面神经麻痹提示肿瘤。
(10)复发性贝尔麻痹仅占10%,找不出其他原因,对一个突发性麻痹,病前有病毒感染症状,耳后疼及味觉改变,显微镜检查,透过鼓膜后上象限发现,鼓索神经充血,可考虑为贝尔麻痹。
(11)本病应与Melkersson-Rosenthal综合征鉴别。后者为单侧复发性面神经麻痹,伴有面部水肿及沟纹舌,水肿以上唇及眼部最明显,常有家族史,病因不明,可能是由于自主神经系统功能失调、过敏或免疫性疾病,发病机制考虑为面神经水肿在管内受压。
贝尔麻痹的临床表现
1.好发群体
据最新文献报告,Bell麻痹的发生率为11.5/100,000~53.3/100,000/年。
(1)20~40岁发病率明显增加。男女比例相同。
(2)危险因素:糖尿病、妊娠或月经期。
2.疾病症状
(1)前驱症状:常常在头面部受到冷风等刺激诱发后突然发病,或发病前7~10天常有病毒感染史。可伴有或不伴有耳部或耳后疼痛,轻重不等。
(2)面瘫:可为部分或完全性面神经麻痹。高峰期为10~14天。
(3)伴有味觉减退、眼干、鼻塞和咀嚼困难。
3.疾病危害
面神经麻痹会给患者造成严重的心理、精神障碍,严重影响社交和生活质量。如果为永久性完全性面瘫,不注意保护角膜,容易造成角膜溃疡而导致失明。
贝尔麻痹时患侧额纹不受影响
受影响。
根据39问医生网:贝尔式麻痹会导致额纹消失,不能皱眉以及眼裂不能闭合或闭合不全。贝尔麻痹是一种常见的周围性面瘫,通常急性发作。
贝尔式麻痹一些患者在发病后1-2天会出现侧耳疼痛或乳突压痛,在检查过程中,可以看到当患侧的眼睛闭上时,眼球上部向外旋转,露出白色巩膜,称为钟状征。
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